توفي العالم البريطاني الشهير ستيفن هوكينج يوم الأربعاء الموافق 14 مارس 2018. ستيفن هوكينج هو الشخص الوحيد المصاب بمرض التصلب الجانبي الضموري الذي تمكن من البقاء على قيد الحياة حتى عمر 76 عامًا. نعم ، مرض التصلب الجانبي الضموري لستيفن هوكينغ منذ أن كان عمره 21 عامًا هو مرض متوسط العمر المتوقع ليس كبيرًا جدًا. في الواقع ، الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض التصلب الجانبي الضموري عمومًا لا يكون لديهم سوى متوسط عمر متوقع يبلغ حوالي 3-5 سنوات من وقت تطور المرض.
إذن ما هو التصلب الجانبي الضموري بالضبط؟ لماذا لا يكون متوسط العمر المتوقع للأشخاص المصابين بهذا المرض النادر نسبيًا كبيرًا؟ اكتشف كل شيء عن مرض التصلب الجانبي الضموري الخاص بستيفن هوكينج أدناه.
ما هو التصلب الجانبي الضموري ، مرض ستيفن هوكينغ؟
مرض التصلب الجانبي الضموري هو اضطراب في الأعصاب الحركية أو الخلايا العصبية في الدماغ والعمود الفقري التي تنظم حركة العضلات المخططة (العضلات التي تتحرك من تلقاء نفسها). ALS تعني التصلب الجانبي الضموري. تحدث هذه الحالة عندما يموت الجهاز العصبي الذي تموت فيه خلايا معينة (الخلايا العصبية) في الدماغ ونخاع العظام ببطء.
ترسل هذه الخلايا رسائل من داخل المخ ونخاع العظام إلى العضلات. تظهر مشاكل عضلية خفيفة في البداية ، لكن تدريجيًا سيصاب الشخص بالشلل ، تمامًا مثل ستيفن هوكينج. بعض الناس لديهم ALS لعدة سنوات. في النهاية ستتوقف العضلات عن العمل. يُعرف هذا المرض أيضًا باسم مرض Lou Gehrig ، الذي سمي على اسم لاعب البيسبول الأمريكي الشهير الذي توفي بسبب ALS.
هناك نوعان من مرض التصلب الجانبي الضموري:
- الخلايا العصبية الحركية العليا: الخلايا العصبية في الدماغ.
- الخلايا العصبية الحركية السفلية: الخلايا العصبية في النخاع الشوكي.
تتحكم هذه الخلايا العصبية الحركية في جميع الحركات الانعكاسية أو اللاإرادية في عضلات الذراعين والساقين والوجه. تخبر الخلايا العصبية الحركية أيضًا عضلاتك بالتقلص حتى تتمكن من المشي والجري ورفع الأشياء الخفيفة ومضغ الطعام وابتلاعه وحتى التنفس.
علامات وأعراض التصلب الجانبي الضموري
عادة ما يكون ظهور علامات وأعراض التصلب الجانبي الضموري تدريجيًا ، لذلك في المرة الأولى التي تعاني فيها الأعراض ، قد لا تدرك مدى خطورة الحالة. علامات وأعراض التصلب الجانبي الضموري هي:
- ضعف عضلات الذراع أو الساق
- لا تتحدث بوضوح
- تنتشر العضلات الضعيفة ببطء إلى كل من اليدين والقدمين وأجزاء الجسم الأخرى
- تضعف عضلات الظهر والرقبة ، مما يؤدي إلى انحناء الرأس
- فقدان الأنسجة العضلية (ضمور)
- ارتعاش اللسان
- الشلل (عدم القدرة على الحركة والتحدث والأكل والبلع والتنفس)
نجا ستيفن هوكينج أكثر من 50 عامًا بعد تشخيص إصابته بمرض التصلب الجانبي الضموري. المصدر: مجلة تايم ما الذي يسبب ALS؟
ALS هو حدث لا يزال قيد الدراسة من قبل الخبراء. السبب غير معروف وحوالي 90 بالمائة من الحالات تحدث بشكل متقطع. في حوالي 10 في المائة من الناس ، ينتقل المرض إلى أفراد الأسرة. يشتبه العلماء أيضًا في وجود خلل في مستويات الغلوتامات في الجسم وأمراض المناعة الذاتية كسبب لمرض التصلب الجانبي الضموري. من المهم ملاحظة أن التصلب الجانبي الضموري مرض غير معدي.
ومع ذلك ، فإن خطر إصابة الشخص بمرض التصلب الجانبي الضموري مثل ستيفن هوكينغ يزداد إذا كان الشخص:
- لديك تاريخ عائلي من ALS
- 40-60 سنة
- في الفئة العمرية أقل من 65 عامًا ، يكون الرجال أكثر عرضة للإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري من النساء
- التدخين أو التعرض المتكرر للتدخين السلبي (التدخين السلبي)
- الإصابات الناجمة عن الاصطدام
التصلب الجانبي الضموري هو حالة لا يمكن علاجها ، ولكن يمكن السيطرة عليها
نعم ، التصلب الجانبي الضموري هو حالة لا يمكن علاجها تمامًا. يهدف العلاج الذي يقدمه الأطباء فقط إلى السيطرة على الأعراض ودعم المريض لأطول فترة ممكنة. أحد هذه الأدوية هو ريلوزول ، والذي قد يطيل العمر ويبطئ تقدم المرض لدى بعض الأشخاص ، لكن تأثيره محدود.
قد تساعد الأدوية الأخرى في السيطرة على أعراض النوبات ، وصعوبة البلع ، والتشنجات ، والإمساك ، والألم ، والاكتئاب. يمكن استخدام أنبوب بطني للتغذية إذا كان المريض يعاني من الاختناق. يلعب خبراء التغذية دورًا في المساعدة على منع فقدان الوزن. التعليم والاستشارة مهمان أيضًا للمساعدة في تهدئة الحالة النفسية لشخص مصاب بمرض التصلب الجانبي الضموري.
يمكن أن يساعد العلاج الطبيعي والمهني والكلام المرضى على البقاء أقوياء ومستقلين. هناك حاجة أيضًا إلى الأجهزة المساعدة مثل الدعامات وأغطية الساق المعدنية والكراسي المتحركة وآلات التنفس خلال فترة العلاج. في المرحلة التالية ، يتمثل الهدف الرئيسي في توفير الراحة لحالة الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري.
وتجدر الإشارة إلى أن حالات الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري في ستيفن هوكينغ الذي نجح في البقاء على قيد الحياة لأكثر من 50 عامًا منذ تشخيصه لأول مرة نادرة جدًا. ومع ذلك ، هذا لا يعني أنه مستحيل. استشر طبيبك دائمًا للحصول على أفضل علاج وتأكد من أن الأشخاص الأقرب إليك دائمًا يرافقون المريض ، عقليًا وجسديًا.
