تُصنف بعض أنواع الأمراض الجلدية على أنها خفيفة وشائعة الانتشار ، على سبيل المثال ، سعفة المبرقشة ، والسعفة ، والقوباء الحلقية. من ناحية أخرى ، هناك بعضها له تأثير خطير إلى حد ما ولكن لا يوجد سوى في حفنة من الناس. أحد أنواع الأمراض الجلدية النادرة الموجودة في العالم هو كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة المعروف أيضًا باسم DCM. يتميز هذا المرض الجلدي ببقع بنية اللون تتوزع بالتساوي في جميع أنحاء الجسم ، على غرار قوام قشر البرتقال وتشعر بالحكة. ما سبب ذلك؟
ما هو كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة؟
كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة (DCM) هو مرض جلدي هو شكل حاد ونسخة نادرة من الحالة المعروفة باسم كثرة الخلايا البدينة. تحدث الخلايا البدينة نفسها عندما تتراكم الخلايا البدينة في الجلد و / أو الأعضاء الداخلية. تعد الخلايا البدينة جزءًا من الجهاز المناعي المسؤول عن عملية الالتهاب.
ما الذي يسبب كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة؟
معظم حالات هذا المرض ليست وراثية بل طفرة جينية. في DCM ، تحدث معظم الحالات بسبب طفرات في get KIT. تقوم هذه الجينات بترميز البروتينات التي تساعد في التحكم في العديد من وظائف خلايا الجسم ، مثل نمو الخلايا وانقسامها. عمر؛ وتتحرك. هذا البروتين مهم أيضًا لتطوير عدة أنواع من الخلايا ، بما في ذلك الخلايا البدينة.
نتيجة لبعض المحفزات ، بما في ذلك الطفيليات ولدغ الحشرات ، تطلق الخلايا البدينة عددًا من المواد الكيميائية ، بما في ذلك الهيستامين. يجعل الهيستامين الأوعية الدموية تتمدد ويمكن أن يؤدي إلى تضخم الأنسجة الرخوة. يمكن أن تؤدي طفرات معينة في جين KIT إلى زيادة إنتاج الخلايا البدينة. في DCM ، تتراكم الخلايا البدينة بشكل مفرط في الجلد ، مما يتسبب في سلسلة من العلامات والأعراض المميزة للحالة.
ما هي علامات وأعراض كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة؟
تختلف علامات وأعراض كثرة الخلايا البدينة الجلدية تبعًا للنوع الفرعي للمرض الذي تعاني منه. معظم أشكال كثرة الخلايا البدينة الجلدية عبارة عن بقع بنية اللون تنتشر بشكل غير متساوٍ في مناطق معينة فقط من الجلد. ومع ذلك ، فإن هذا النوع من DCM عادة ما يؤثر على كل الجلد أو معظمه. عادة ما تبدأ هذه الحالة في التطور خلال فترة الرضاعة ، خاصة في فترة حديثي الولادة (حديثي الولادة).
يصاب غالبية الأشخاص المصابين بكثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة (DCM) ببقع جلدية حمراء بنية اللون تترافق أحيانًا مع ظهور بثور كبيرة مملوءة بالسوائل. يمكن أن تتجمع خصائص هذه البثور في مجموعات في منطقة واحدة فقط أو تصطف في خط مستقيم ؛ ويمكن أن تنزف. توجد البثور بشكل رئيسي على القدمين واليدين أو على فروة الرأس.
يمكن أن تلتئم هذه البثور وتختفي من تلقاء نفسها بمجرد أن يبلغ الطفل من العمر 3-5 سنوات ، ولكن ليس مع البقع البنية التي ستبقى مدى الحياة (يمكن أن تظهر وتختفي عند تحفيزها). بمرور الوقت ، يمكن أن تتكاثف هذه البقع البنية على الجلد وتكوّن ملمسًا ولونًا يشبه خليط الكيك. في بعض الأحيان ، يمكن أن يكون لهذه البقع السميكة من الجلد نسيج خشن ومسامي يشبه قشر البرتقال.
تشمل الأعراض المحتملة الأخرى لكثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة (DCM) احمرار الجلد وانخفاض ضغط الدم والصدمة التأقية الشديدة وتضخم الكبد والإسهال والنزيف المعوي.
كيف يتم تشخيص كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة؟
يمكن تشخيص كثرة الخلايا البدينة الجلدية ، بما في ذلك النوع الفرعي DCM ، عن طريق الفحص البدني عندما يشتبه الطبيب في أن تكون الآفة الجلدية على جسم المريض حمراء ، وحكة ، وفي بعض الأحيان تكون متقرحة حتى لو تم فركها برفق. في بعض الأحيان يمكن إجراء خزعة من الجلد لتأكيد التشخيص ، مما يؤكد ارتفاع عدد الخلايا البدينة.
لسوء الحظ ، يصعب أحيانًا التمييز بين كثرة الخلايا البدينة الجلدية وبين كثرة الخلايا البدينة الجهازية. لذلك ، قد يتم طلب اختبارات إضافية لمزيد من التحقيق في مخاطر الأمراض الجهازية. قد يُوصى بأخذ خزعة من نخاع العظم واختبارات دم خاصة للبالغين المصابين بكثرة الخلايا البدينة الجلدية ، لأن هذه الحالة معرضة لخطر كبير بالتقدم إلى DCM. لا يخضع الأطفال المصابون عادةً لأخذ خزعة من نخاع العظام إلا إذا أظهرت اختبارات الدم نتائج غير طبيعية.
هل يمكن علاج كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة؟
كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة (DCM) هي حالة تستمر مدى الحياة. لا يوجد حاليًا ترياق لكثرة الخلايا البدينة الجلدية ، ولكن هناك العديد من العلاجات المتاحة للسيطرة على الأعراض.
بشكل عام ، يُطلب من الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة تجنب الأشياء التي يمكن أن تؤدي إلى تفاقم أعراضهم أو تفاقمها ، إن أمكن. يجب تجنب العوامل التي تؤدي إلى تدهور الخلايا البدينة (عقاقير مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، والتحفيز البدني ، والضغط العاطفي ، وسم الحشرات ، وبعض الأطعمة).
غالبًا ما يتم وصف بعض الأدوية ، مثل مضادات الهيستامين الفموية والمنشطات الموضعية ، للتخفيف من أعراض كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة (DCM). يمكن للبالغين المصابين بهذا المرض أيضًا الخضوع للعلاج الكيميائي الضوئي باستخدام ليزر UVA ، والذي يمكن أن يساعد في تقليل الحكة وتحسين مظهر الجلد ؛ ومع ذلك ، من المحتمل أن تتكرر الحالة في غضون ستة إلى اثني عشر شهرًا بعد العلاج الأخير.
يجب تدريب الأشخاص المعرضين لخطر الإصابة بصدمة الحساسية و / أو أحبائهم على كيفية التعرف على هذا التفاعل الذي يهدد الحياة وعلاجه ، ويجب أن يحملوا حقنة إبينفرين معهم في جميع الأوقات.
